2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，活动主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。今天带大家走进“血友病”患者的世界。

故事要从十年前说起

10年前，马先生的儿子安安（化名）出生后，不久就出现了膝关节肿胀，经过详细检查确诊了“血友病A”。

血友病是一种典型的、遗传性的凝血功能障碍导致的出血性疾病，由于活性凝血活酶生成障碍血友病患者凝血时间延长，终身具有“轻微创伤后就会出血”“出血后很难止住”的情况。若不治疗会引起慢性和致残的关节疾病而器官出血和脑出血，会导致更严重的残疾和死亡。

有天夜里，马先生给安安剪脚趾甲，不小心破了一个口子，血流不止来到新郑市公立人民医院得到了紧急的治疗。

伤不起的“玻璃人”

病房里传来一阵阵哭声，护士立即了解情况原因是10岁的安安深受疾病的痛苦与不安，在爷爷奶奶、爸爸妈妈的唠叨下脱口而出“妈妈，我宁愿你没有生下我”。

这话一出，鸦雀无声只听到妈妈抽泣的哭声，安安妈妈很自责，如果能重生？如果早点知道自己是血友病携带者？

如果……

守得云开见月明

经过医护人员的开导和对血友病的正确认识，安安认识到自己的错误。不应该伤害妈妈，并且感谢父母十年如一日的照顾自己，安安要减轻父母的负担，下定决定以后学会自己保护自己让家人放心。同时安安的家人开始反思，是不是给孩子压力太大了，以后要注意沟通方式。通过规范的治疗及家人的精心呵护，安安茁壮成长没有出现残疾。

什么是血友病？

血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种，前者表现为凝血因子Ⅷ缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ缺乏，因此凝血途径出现障碍容易出血。所有的血友病患者中，血友病A占80%-85%，血友病B占15%-20%。

血友病有什么表现？

主要表现为关节、肌肉、深部组织出血，也可有排血便、血尿、脑出血以及拔牙后出血不止等，严重可导致死亡。轻型一般很少出血，重型出生不久即可有出血表现，身体任何部位均可出血。

血友病可以根治吗？

血友病没有根治的办法。但通过输注浓缩的凝血因子来增加患者的凝血因子活性水平，可以有效地改善患者的出血症状、减少残疾，提高生活质量。

血友病日常需注意什么？

应避免肌肉注射和外伤。

原则上禁服阿司匹林或其他非甾体解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物，若有出血应及时给与足量的凝血因子替代治疗；进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的凝血因子替代治疗。

该如何避免血友病的发生？

接受产前遗传咨询。确诊为致病基因携带者的女性患者在生育选择时，可利用产前诊断技术和植入前遗传性诊断技术，以预防、避免血友病患儿的出生。